Врожденные Пороки Сердца Презентация

Posted on admin

План лекции Определение понятия врожденных пороков сердца. Сердца» 9 презентаций. ВПС считаются врожденные изменения строения клапанного аппарата, строения клапанного. Приобретенные пороки сердца Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Пороки сердца (врожденные и приобретенные) Аритмии Воспалительные и аутоиммунные.

Cлайд 4 Недостаточность митрального клапана При недостаточности митрального клапана обусловливаются неполным смыканием его деформированных створок, в результате чего во время систолы желудочков наряду с током крови в аорту возникает обратный ток крови в левое предсердие. В результате этого в левом предсердии оказывается избыток крови во время систолы, а в левом желудочке — во время диастолы. Это ведет к развитию гипертрофии и дилатации левых отделов сердца. В связи с растяжением мускулатуры левого предсердия избыточным объемом крови его сокращения усиливаются.

Вследствие увеличения левого желудочка и левого предсердия растягивается кольцо митрального клапана, степень регургитации увеличивается. Мощный левый желудочек длительное время компенсирует нарушения внутрисердечной гемодинамики. При ослаблении левого предсердия в нем резко возрастает давление. Это ведет к переполнению легочных вен, возникает венозная легочная гипертония без значительного повышения давления в системе легочной артерии. В поздних стадиях заболевания развивается перегрузка и правых отделов сердца, но менее выраженная, чем при митральном стенозе, однако ведущая в итоге к застойным явлениям и в большом круге кровообращения.

Больных беспокоят сердцебиение, быстрая утомляемость, одышка при физ.нагрузке (при наличии недостаточности кровообращения одышка возникает и в покое).При застое в легких некоторые больные жалуются на сухой (или со скудной мокротой) кашель, гораздо реже, чем при митральном стенозе, — на кровохарканье. В случаях, отягощенных правожелудочковой недостаточностью, появляются жалобы на отечность, боли в правом подреберье.

Cлайд 5 Причины: Ревматизм - наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия) - Инфекционном эндокардите - Разрыв створок в результате травмы или спонтанных - Отрыв папиллярных мышц митрального клапана при инфарктах миокарда Поражение митрального клапана с его недостаточностью может быть также при ряде системных заболеваний: - Системной красной волчанке - Ревматоидном артрите - Системной склеродермии. Cлайд 6 Стеноз митрального клапана Митральный стеноз или сужение левого АВ отверстия является наиболее частым ревматическим пороком.

Он характеризуется сращением краев створок митрального клапана в следствии этого происходит прогрессирующее уменьшение площади отверстия что,вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Увеличение давление в легочной артерии приводит к развитию компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и правого предсердия. Больные жалуются на значительную одышку и сердцебиение при физ.нагрузке, при резком повышении давления в легочных капиллярах приводит к отеку легких.

Cлайд 8 Недостаточность аортального клапана Недостаточность аортального клапана сопровождается значительными нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови из аорты в левый желудочек во время диастолы через поврежденный клапан. Диастолическое давление из-за регургитации крови в аорте снижается, в результате повышается пульсовое давление(более 80-100). По мере развития порока происходит гипертрофия сердца. Больные жалуются на тяжесть и боли в правом подреберье,неприятное ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, а также усиление сердечных ударов (больные 'ощущают свое сердце'), особенно в положении лежа и отекам на ногах.

К этим ощущениям нередко присоединяется учащенное сердцебиение, связанное с характерной для недостаточности аортального клапана синусовой тахикардией. Cлайд 10 Стеноз аортального клапана При аортальном стенозе левый желудочек вынужден прилагать больше усилий для того, чтобы качать кровь по организму. Постепенно, если вовремя не провести хирургическую коррекцию этого порока сердца, развивается перегрузка левого желудочка, он слабеет, его стенки утолщаются и развивается гипертрофия, а затем может возникнуть сердечная недостаточность. Появляются быстрая утомляемость, головокружение, отеки. При выраженном аортальном стенозе обычно требуется операция, чаще всего - это замена клапана на искусственный.

Без должного лечения при выраженном аортальном стенозе последствия могут быть весьма серьезными такие как: Нарушение ритма сердца (аритмии) Остановка сердца. Cлайд 12 Недостаточность трехстворчатого клапана Трикуспидальный или трехстворчатый клапан находится между правым предсердием и правым желудочком сердца.

Он открывается в диастолу и через предсердно-желудочковое отверстие, ограниченное этим клапаном, в фазу диастолы венозная кровь из правого предсердия свободно поступает в правый желудочек. В систолу клапан закрывается и препятствует обратному току крови из правого желудочка в правое предсердие.

Вся кровь из правого желудочка при этом поступает в легочную артерию и далее в легкие. При недостаточности трехстворчатого клапана он не закрывает полностью вход в правое предсердие и часть крови из правого желудочка в систолу попадает в обратно в правое предсердие.

Недостаточность трехстворчатого клапана бывает двух видов: Абсолютная недостаточность трехстворчатого клапана возникает при ревматических и других поражениях клапана, когда створки клапана изменены рубцами и не могут выполнять свою функцию. Относительная недостаточность клапана возникает при растяжении клапанного кольца вследствие дилатации (расширения) правого желудочка при кардиомиопатиях и других поражениях мышцы правого желудочка. При недостаточности трехстворчатого клапана часть крови из правого желудочка в систолу попадает в правое предсердие. Вначале правое предсердие гипертрофируется пытаясь справиться с повышенной нагрузкой, но вскоре происходит декомпенсация и мышца предсердия растягивается, правое предсердие увеличивается в размерах. В период диастолы в правый желудочек попадает большее количество крови из предсердия, что в свою очередь приводит к гипертрофии желудочка, а затем к декомпенсации, расширению и нарушению работы правого желудочка сердца. Правый желудочек уже не может откачивать всю кровь из большого круга кровообращения и возникает застой в большом круге кровообращения.

Появляются отеки, повышение венозного давления, набухание вен на шее, увеличение печени, накопление жидкости в животе – асцит. Cлайд 18 ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Анатомически этот проток – короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения. За редким и исключением, открытый артериальный (Боталлов) проток, пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой.

Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 8-9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты – главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям. Cлайд 20 ДМЖП – частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е.

Туда, куда и следует, и через дефект – в правый желудочек, где ее быть не должно. При каждой систоле происходит сброс слева – направо.

В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы. Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты. Несколько слов о типах дефектов.

Они могут быть «типичными», т.е. Наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. Располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. Больше одного). Cлайд 23 ДМПП Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – второй по частоте врожденный порок сердца. При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры.

У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями – тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

Порядок выдачи справки о сумме. Где можно скачать бланк для заполнения 4. Бланк заполнения справки 4н.

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном». При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении.

Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. Им приходится пропускать через себя большой, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям.

Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда. Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата – больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца. Cлайд 26 КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту.

Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца. Слово «коарктация» означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. Довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя – с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок.

Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям. Cлайд 27 КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Симптомы: Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время.Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания.

Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти. У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках.

Одышка, преимущественно при физической нагрузке Головная боль Мышечная слабость Похолодание конечностей Носовые кровотечения http://www.bakulev.ru/cyclo/vps/. Cлайд 29 ТЕТРАДА ФАЛЛО Тетрада Фалло – достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он не заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока. По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца. Первый из четырех составляющих тетрады – это большой дефект межжелудочковой перегородки.

В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно. Вторая составляющая – это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Так вот аорта оказывается над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце.

Это – так называемая «декстропозиция» (т.е. Смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка. Cлайд 30 Третья составляющая – это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные. И, наконец, четвертое, – значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину. Венозная кровь из полых вен, т.е. От всего организма, проходит в правое предсердие.

Впс Плода

Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один – через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой – в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. Через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз.

Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. Венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» – увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой. Cлайд 33 Тактика лечения ВПС (классификация J. Kirklin et al.,1984) 0-я группа – больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции; 1-я группа – больные, состояния которых позволяет провести операцию в плановом порядке через год или более; 2-я группа – больные, которым операция показана в ближайшие 3-6- месяцев; 3-я группа – больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель; 4-я группа – больные, нуждающиеся в экстренной операции ( в течении 48 часов после госпитализации).

Страница #2 Классификация Классификация Тауссиг (Taussig, 1948) основана на различной степени оксигенации крови. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови): С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. Д.) Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная). Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови): С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т.

Страница #3 Классификация А. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре: Классификация А. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре: ВПС с повышенным легочным кровотоком (ОАП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки); ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (СЛА, стеноз аорты); ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС); аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двойная дуга аорты). Страница #7 При большом ДМЖП (более 20 мм, нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления.

При значительном увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развивается лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол (синдром Айзенменгера).

Страница #8 Клиника и диагностика Жалобы При малом ДМЖП протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания. Страница #9 Осмотр Осмотр Дети при ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде «барабанных палочек», цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза. Пальпация Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Врожденные Пороки Сердца Презентация

Аускультация сердца Наиболее характерный признак — грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III—IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Страница #13 Гемодинамика При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое.

Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии. При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло). При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия. Страница #14 При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза.

Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина.

Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. Страница #15 Клиника и диагностика Жалобы На одышку, боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение.

Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии). Осмотр Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»). Пальпация Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии. Страница #19 Классификация По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП, а также дефект венозного синуса.

Первичный ДМПП располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца, называемого открытым предсердно-желудочковым каналом. Вторичный ДМПП располагается в области овальной ямки. Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой. Выделяют также ДМПП других локализаций (например, венечного синуса), но они встречаются крайне редко. Страница #20 Гемодинамика Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии.

Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков. При рестриктивном ДМПП, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.

При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию. Страница #21 В отличие от ДМЖП давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным.

Клиническая картина ДМПП проявляется с возрастом (старше 15—20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений — нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности. С возрастом при больших ДМПП возможно появление АГ из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево. Страница #22 Клиника и диагностика Жалобы Жалобы длительное время отсутствуют.

Анамнестически выявляют частые заболевания дыхательных. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: развиваются сердцебиение, признаки лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Осмотр При осмотре некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стёкол» свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.

Пальпация Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипертензии) во II межреберье слева от грудины. Страница #23 Аускультация сердца Аускультация сердца При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП диагностируют при появлении признаков лёгочной гипертензии. I тон сердца не изменён. II тон расщеплён. Это расщепление является фиксированным, не зависит от фаз дыхания. Выслушивают систолический шум над лёгочной артерией. При первичном ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапана.

С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются систолический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться.

Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии. Страница #27 Гемодинамика Возникает сброс крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке. При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным — слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).

При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это приводит к изменению направления сброса крови — справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность. Страница #28 Клиника и диагностика Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не манифестировать в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и одышкой при физической нагрузке.

При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения печени, отёки ног, цианоз ног, цианоз левой руки. При малом объёме сброса крови слева направо внешних признаков порока нет.

При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног в виде «барабанных палочек», изменения пальцев левой руки в виде «барабанных палочек». Страница #29 Пальпация Пальпация При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально (в яремной ямке).

Аускультация сердца Проявление открытого артериального протока — непрерывный систоло-диастолический («машинный») шум из-за постоянного однонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум высокочастотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме того, может выслушиваться среднедиастолический шум на верхушке сердца. Страница #30 Лечение При появлении признаков сердечной недостаточности назначают соответствующие лечение. Рекомендуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение шести месяцев после хирургической коррекции порока.

Врожденные И Приобретенные Пороки Сердца У Детей Презентация

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать. Страница #32 Гемодинамика Типичное расположение коарктации аорты – ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии.

Выше сужения возникает повышение систолического и диастолического АД, а ниже сужения давление снижено. Для компенсации кровообращения в нижней половине туловища происходит расширение анастомозов — межрёберных артерии, артерий грудной стенки. В результате препятствия току крови в систолу левого желудочка возникает его перегрузка и гипертрофия. В дальнейшем возникает прогрессирующая хроническая левожелудочковая недостаточность. Страница #34 Клиника и диагностика Жалобы Длительное время жалоб может не быть. При повышении АД развиваются симптомы, характерные для АГ: головная боль, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, носовые кровотечения. Могут беспокоить слабость и судороги ног.

Осмотр Типичное признаки — диспропорция туловища: более развитая верхняя часть (плечевой пояс) и менее развитая нижняя часть (бёдра, ноги). Ноги могут быть холодными на ощупь, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межрёберных артерий. Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке. В норме давление на ногах на 20—30 мм рт.ст.

Выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Страница #35 Пальпация Пальпация Определяют отсутствие или значительное ослабление пульса на ногах. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, межлопаточном пространстве. Аускультация сердца Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина—Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи.

При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) шум. Страница #38 Гемодинамика Клапанный стеноз. Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки.

Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками. При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия). Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии. Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса. Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца — ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коаркта- цией аорты.

Страница #39 Первичное нарушение гемодинамики обусловлено сужением, что создает препятствие изгнанию крови, для преодоления которого левый желудочек должен развивать более высокое систолическое давление. Стеноз прогрессирует относительно медленно, и адекватный МОС обеспечивается за счет постепенного увеличения систолического градиента давления на аортальном клапане. Первичное нарушение гемодинамики обусловлено сужением, что создает препятствие изгнанию крови, для преодоления которого левый желудочек должен развивать более высокое систолическое давление. Стеноз прогрессирует относительно медленно, и адекватный МОС обеспечивается за счет постепенного увеличения систолического градиента давления на аортальном клапане.

Вследствие хронической перегрузки сопротивлением и повышения систолического стеночного напряжения развивается гипертрофия левого желудочка. По мере нарастания гипертрофии с увеличением толщины стенок левого желудочка величина его полости уменьшается. Это обусловлено снижением диастолической податливости желудочка. Важную компенсаторную роль играет усиление систолы левого предсердия. Полная компенсация может сохраняться длительное время — 20—30 лет и даже более.

При этом, однако, МОС, неизмененный в покое, не способен в должной мере увеличиваться при физической нагрузке. Развиваются левожелудочковая недостаточность и пассивная венозная легочная гипертензия. При этом еще больше повышается среднее давление в левом предсердии, легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии. Декомпенсации порока способствует возникновение хронической коронарной недостаточности при морфологически неизмененных коронарных сосудах. Страница #41 Клиника и диагностика Жалобы Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты.

Возникают жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Пальпация Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями.

Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт.ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс. Страница #42 Аускультация сердца Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический клик на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подклапанных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты. Основной аускультативный признак стеноза устья аорты — грубый систолический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца.

Microsoft windows server 2008 r2. полное руководство pdf. При подклапанном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных проявлениях: не выслушивается ранний систолический клик, отмечают ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных). Страница #43 Лечение Лечение При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны.

При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана. Торжественная речь на вручение дипломов. Прогноз и осложнения Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции. Всегда есть риск развития инфекционного При стенозе устья аорты возможна внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках. Риск внезапной сердечной смерти увеличивается с нарастанием градиента давления — он более высокий у больных со стенозом устья аорты при градиенте давления более 50 мм рт.ст. Страница #45 Пролапс митрального клапана – патологическое состояние, характеризующееся пролабированием во время систолы левого желудочка одной или обеих створок клапана в левое предсердие.

Первичный пролапс — наследственная патология с аутосомно-доминантным типом наследования. К первичным формам относят также пролапс митрального клапана при наследственных заболеваниях соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса—Данло—Русакова, несовершенного остеогенеза). Вторичный пролапс — провисание митральной створки (створок) в полость левого предсердия представляет собой лишь один из компонентов заболевания сердца другой, известной этиологии (наиболее часто ИБС, гипертрофическая кардиомиопатия, ревматическое поражение сердца) и не имеет самостоятельного клинического значения. Страница #46 Гемодинамика Замыкательная функция митрального клапана в систолу левого желудочка слагается из умеренного сужения фиброзного кольца, соприкосновения и наложения друг на друга створок клапана. При этом большая часть поверхности створок соприкасается и меньшая — остается свободной. При закрытии клапана площадь створок всегда больше площади митрального отверстия. Подъем и закрытие створок обеспечивается повышением в систолу внутрижелудочкового давления и сокращением папиллярных мышц, что в норме препятствует прогибанию и пролабированию створок.

Пролабирование створок митрального клапана происходит вследствие трех основных причин. Страница #48 На выраженность пролабирования влияют степень наполнения левого желудочка кровью и его конечный диастолический объем.

Что Такое Порок

Чем чаще ритм сердца, выраженнее гиперкинезия и меньше наполнение желудочка, тем больше сближаются все компоненты левого желудочка в систолу и тем меньше натяжение хорд, что способствует большему пролабированию. Еще более тяжелые гемодинамические сдвиги наблюдаются при отрыве хорд, когда створка провисает в левое предсердие. В этом случае остро нарастают гемодинамическая перегрузка объемом левого предсердия и левожелудочковая (левопредсердная) недостаточность кровообращения. Страница #54 Клиника и гемодинамика При малых величинах отверстия (до 5-7 мм) межпредсердного сброса крови нет или он гемодинамически незначим и порок является находкой при Эхо КГ-исследовании. При величинах отверстия, превышающих 7-10 мм, порок становится гемодинамическим аналогом небольшого ДМПП и при допплерографическом исследовании может регистрироваться межпредсердный сброс крови. Если имеется небольшой, но пролонгированный веноартериальный сброс крови через открытое овальное отверстие, то это может сопровождаться признаками гипоксемии, выявляемой как при больших физиологических нагрузках, так и при различных заболеваниях. Страница #55 При гемодинамически значимых размерах овального отверстия у детей старшего возраста могут выявляться умеренное снижение толерантности к физическим нагрузкам, дыхательный дискомфорт, бледность и умеренный цианоз при выполнении интенсивных изометрических нагрузок.

Врожденные Пороки Сердца Презентация

У некоторых детей и подростков может наблюдаться склонность к обморокам и динамическим нарушениям мозгового кровообращения. Физикальные данные со стороны сердца (при изолированном ООО), системное АД и давление в легочной артерии, как правило, не изменены. Рентгенологические данные не отличаются от нормы.

На электрокардиограмме могут выявляться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, умеренные признаки увеличения электрической активности двух предсердий. Страница #58 Аневризма межпредсердной перегородки – выпячивание перегородки в области овальной ямки в сторону правого предсердия. Данная аномалия чаще встречается при системных дисплазиях соединительной ткани и значительно реже — в общей популяции.

Соединительнотканнодиспластический генез ее в определенной мере доказывается частым сочетанием с другими стигмами дизэмбриогенеза, в частности с пролапсом митрального клапана. Аневризматическое выпячивание перегородки вероятно связано со спонтанным поздним закрытием дефекта межпредсердной перегородки у детей в дошкольном возрасте. Аномалия протекает благоприятно, без гемодинамических нарушений и клинической манифестации, поэтому чаще является акцидентальной находкой, при эхокардиографическом обследовании пациента. При физикальном исследовании аускультативно могут выслушиваться систолические щелчки («клики») вдоль левого края грудины.

Врожденные И Приобретенные Пороки Сердца Презентация

Страница #59 Аневризма межжелудочковой перегородки – выпячивание мембранозной части перегородки в правые отделы сердца. Выпячивание вправо может быть выше трикуспидального клапана в правое предсердие, непосредственно на уровне септальной створки клапана или (наиболее часто) ниже створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Пролабирование мембранозной части перегородки вправо связано с положительным градиентом давления, увеличивающимся в систолу, что создает усиление систолического прогиба. Стенки аневризмы истончены, величина аневризмы, как правило, небольшая (до 1-3 см). AllySlide.com – база готовых презентаций, докладов, инструкций и других документов на все случаи жизни. Сервис позволяет пользователям легко смотреть информацию на сайте или скачивать себе совершенно бесплатно.

Сайт постоянно пополняется новыми материалами. Следите за обновлениями, учитесь, делитесь и узнавайте что-то новое. Сервис постоянно улучшается и развивается. Для нас очень важны ваши отзывы и пожелания, которые мы с нетерпением ждем.

Присылайте информацию которой готовы поделиться и мир обязательно с ней ознакомиться. Если вы хотите добавить свою презентацию или вам не удалось найти необходимую вам презентацию - Вы можете обратиться к нам и мы обязательно вам поможем. Мы ждем ваши вопросы и пожелания по адресу.